放射线治疗横纹肌肉瘤指南手册(二)
4.靶体积相关方案
1)GTV(Gross Tumor Volume)大体肿瘤体积
GTV是根据术前物理所见以及CT、MRI所见而确定的肉眼可见或可触诊的病变而决定。一般认为T1调强造影MRI影像是最佳影像。该区域未被切除，但包含肿大的区域淋巴结。
2)CTV(Clinical Target Volume)临床靶体积
对于不存在潜在肿瘤的情况，CTV即为GTV+1.5cm(但不超出患者体外)。该区域不仅是指病理学上的淋巴结转移，还包含被摘除的所有肿大的淋巴结或淋巴结区域。
3)PTV (Planning Target Volume)计划靶体积
所有成员中，PTV即为CTV中各设施每天患者体位的设定误差以及生理学上的运动误差。
4)对于未有明确淋巴结转移的情况(N0)，无需对区域淋巴结行预防性照射。
5)肿块体积减少：无论总剂量是36GyE还是41.6GyE，PTV不会更改。(参照表格2，排除根据正常组织的耐受剂量需变更的情况)
对于体积减少的情况，患者应行总剂量50.4Gy的照射。肿瘤照射剂量变成36GyE(淋巴结转移显示阴性病例)或41.6GyE(淋巴结转移显示阳性病例)后，应将PTV减少至GTV+5mm。
6)照射野渐减法必须符合Table2和8规定的正常组织的耐受剂量。
7)特殊部位的GTV/CTV的修正
7-1)胸廓：经外科治疗，肿瘤缩小后，对较多的肺实体造成挤压但是肺仍能恢复到正常解剖学的位置时，此时GTV由胸廓内除缩小肿瘤外的术前肿瘤容积决定。
7-2)膀胱/前列腺、腹膜、骨盘、胆道、腹部：经外科治疗，肿瘤缩小后，对较多的肠管造成挤压但是肠管仍能恢复到正常解剖学的位置时，此时GTV由腹腔/骨盘内除缩小肿瘤外的术前肿瘤容积决定。
7-3)膀胱：由于流出道阻塞，作为伴随膀胱扩张的大型骨盆内肿瘤——膀胱原发儿童肿瘤，对于经治疗包含膀胱在内的肿瘤体积缩小的情况，可根据第12周的影像所见决定容量，进行治疗。
7-4)四肢：在肿瘤或肿瘤床的周围取2cm的切口。为避开所有下肢的淋巴流以及超出关节的治疗，放射线肿瘤医师需考虑做一个足够大的切口。为了正确地确定软组织浸润的范围，建议做CT和MRI影像。对于切除患部肢体的GroupI患者，无需对残留部分进行照射。
7-6)眼窝：PTV是指计划靶体积，不需要行全眼窝照射。需要遮蔽水晶体、角膜、泪腺和视交叉(参考Table2、8)。
8)局部：在标准2D治疗规划上，强烈推荐治疗方案用MR和CT，这是volume-based治疗规划所必需的。关于照射野，2D治疗规划应由模拟装置决定，volume-based治疗规划应由virtual模拟装置决定。
5、放射线治疗的时机
1)对于处于Low Risk A以及Low Risk B的临床第II分组或第III分组的患者，应于第3周(第21-22天)行放射线治疗，处于Intermediate Risk的患者，应于第12周行放疗。
2)对于处于临床试验第Ⅲ分组、且颅内发生进展的髓膜旁肿瘤，应从开始治疗的当天施行放射线治疗。根据治疗计划，放射线治疗的开始时间应在第1个疗程化疗开始后的两周以内进行。
对于处于临床第Ⅱ分组的脊髓旁肿瘤以及临床第Ⅲ分组、无颅内进展且伴随颅底骨溶解或有脑神经麻痹的脊髓旁肿瘤，应在第12周或之后立即行放射线治疗。
对于处于临床第Ⅳ分组的脊髓旁肿瘤患者，应依照上述诊疗指南，如果未出现远端转移，应立即对原发部位行照射治疗。对于未满10岁的胚胎型患儿，应在第12周(第84天)或第15周(第105天)行放射线治疗。
3)由于脊髓压迫等症状的出现，如果内科医生判断应行紧急照射的患者，应当天就对紧急部位行照射治疗。
4)照射及注射放线菌素D的时机：对于当天需行放射线治疗的患者，应在第3、6周以及第15、18周行放线菌素D注射治疗。对于第12周(第84天)行放射线治疗的患者，应在第15、18周行放线菌素D注射治疗。
5)对于要行放射线治疗的患者，需在行放射线治疗的前30分钟中断美司钠的注射，在放射线治疗结束2个小时以后，可再次注射美司钠。
