脊索瘤的生物学及病理特征

　　脊索瘤是一少见的、具有局部破坏性的肿瘤，起源于胚胎脊索结构的残余组织，可发生在沿中线骨骼的任何部位，尤以骶尾部及颅底蝶枕部多见。颅底脊索瘤约占脊索瘤总数的35%，常起自人斜坡中线，位于硬膜外，呈缓慢侵润生长。向前可伸入鞍旁或鞍上;向下可突入鼻腔或咽后壁;也可向后颅窝生长，累及一侧小脑桥脑角;或沿中线向后发展而压迫脑干。由于位置深在且广泛侵犯颅底重要神经结构，颅底脊索瘤的治疗仍是神经外科的难题之一。近年来，随着神经影像学、颅底外科学以及立体定向放射外科技术的长足发展，颅底脊索瘤的诊断及治疗取得了明显进展，下面单就其生物学及病理特征进行讲述。

　　颅底脊索瘤约占颅内肿瘤的1%，发病年龄高峰 30～40岁，男女比例约为2∶1。其自然病程表现为持续加重的颅底骨侵蚀以及邻近神经血管结构的直接受压从而导致一系列的症状和体证。

　　典型的脊索瘤镜下可见特征性的囊泡细胞(physaliferous cell)，胞体、多边形、胞浆呈空泡状、细胞核小、分裂相少见。Heefelfinger等1973年首次报道软骨样脊索瘤(chondroid chordoma)，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨样区域。该瘤发病年龄较轻，易与软骨肉瘤相混，但其预后较典型脊索瘤和软骨肉瘤好。尽管有人通过电镜等观察后否认软骨样脊索瘤，认为其实为低底恶性的软骨肉瘤，但许多学者参照Heffelfinger等的标准相继报道了软骨样脊索瘤。大量免疫组化研究也发现，软骨样脊索瘤及典型脊索瘤的上皮性标记抗原cytokeratin均呈阳性反应，而软骨肉瘤则呈阴性，故软骨样脊索瘤确系脊索瘤的一个特殊类型。