骶骨脊索瘤的手术治疗结果评价
目的总结骶骨脊索瘤的治疗效果及临床经验。方法1997年7月至2007年7月，共 65例骶骨脊索瘤患者接受治疗。随访记录完整患者5l例，其中男性32例，女性19例。平均年龄57 岁(21-75岁)。首次在我院接受治疗的骶骨脊索瘤患者柏例，其余11例为在外院首次手术治疗术后出现局部复发转来我院。以下17例均行广泛切除，S，以上34例行切刮术加高压冲洗，术后均进行腰椎和骨盆之间的钉棒重建。结果51例患者平均随访3.5年(15—108个月)。肺转移3例 (5.9%)，死亡5例。40例第一次手术的患者中，17例出现局部复发(42.5%)。28例第2—3次手术的患者中，再次复发者18例(64.3%)。51例患者共进行79次手术，25例次(31.6%)术后出现伤口并发症。11例次(13.9%)患者术后出现脑脊液漏。结论骶骨脊索瘤为低度恶性局部侵袭性强的肿瘤，广泛切除是治疗骶骨脊索瘤的关键。以下的肿瘤可行广泛切除，对于累及S3以上的肿瘤为最大限度的保留神经功能，采用切刮术加高压冲洗可以有效地降低局部复发率。
约50%的脊索瘤发生于骶尾部，颅底占35%，脊柱其他部位仅占15%。切除全部骶神经的根治性手术，由于丧失排便、排尿、性功能和大部分行走功能令患者无法接受。我们对于S3以下的脊索瘤采取广泛切除，S3以上的肿瘤采取切刮术，即S2以下广泛切除，刮除肿瘤顶端直至正常骨质，但保留S3以上神经的近似广泛性切除手术方法，本文的主要目的是评价该手术方法治疗骶骨脊索瘤疗效。
资料与方法
1997年7月至2007年7月，共有65例骶骨脊索瘤患者在我科接受治疗。随访记录完整的患者 5l例，其中男性32例，女性19例;年龄21—75岁，平均57岁。首次在我院接受治疗的骶骨脊索瘤患者40例。ll例在外院首次手术治疗，术后出现局部复发转来我院再次手术。累及S1-5的脊索瘤14例，S2-520例;发生在S3-5的脊索瘤有17例。
在确诊前，患者症状已存在的时间为3个月至 3年。90%的患者存在骶尾区的疼痛和不同程度的便秘或尿失禁，所有患者均能容易地通过直肠指诊触及肿瘤。只有4例患者术前接受穿刺活检。MRI示肿瘤体积最小者为5.0 cm×4.3 cm×4.3 cm，最大20cm×l4cm×15cm。
除2例患者由于病变范围巨大，采用了前后路联合。其余49例患者采用单纯后方入路。后正中倒置“Y型”切口，如病变累及骶髂关节和髂骨者，则切口可循髂骨翼延伸。切除骶棘韧带、骶结节韧带和尾骨韧带，暴露直肠。于直肠及骶骨间隙处填塞纱布，将直肠推向前方，分离过程中确认肠壁的完整性。凿除骶骨棘突，进入骶管，显露硬膜囊及骶神经，小心分离、牵开双侧S2神经根，尽量保护S3以上神经。去除骶骨，仔细检查切缘，查有无肿瘤残留。如果S2或S1遗留有小的肿瘤病灶，则仔细清除之。肿瘤切除后常规用高压冲洗水枪处理局部。
17例患者肿瘤位于S3(包括S3)以下均行广泛切除，其余34例累及S3以上患者行切刮术(广泛性切除S2远侧骶骨，刮除近端残留肿瘤组织)，术后进行腰椎和髂骨间重建。
术后引流管放置到引流量少于50 ml/24 h后拔除，伤口愈合后，开始下地活动。术后两年内每3个月复查一次，2年后每半年复查一次，5年后每年复查一次。
结果
一、肿瘤学结果
51例患者平均随访时间为3.5年(15～108个月)。肺转移3例(5.9%)，死亡5例。其中2例死于脊索瘤的远处转移，2例患者死于广泛肿瘤复发后衰竭，1例患者第3次局部复发后，死于自杀。40 例第一次手术的患者中，17例出现局部复发 (42.5%)，28例(本院17例，外院11例)第2—3次手术的患者中，再次复发者18例(64.3%)。Kplan- Meier曲线示5年无瘤生存率为52.9%(27/51)， 5年总生存率为90.1%(46/51)。典型患者影像学资料见图1～3。
二、功能结果
S3以下广泛切除的17例患者，由于单侧或双侧S3神经保留，术后大小便和行走功能正常。双侧S2及单侧S3神经根保全的5例患者，术后括约肌功能均能保全。双侧S2以上神经根基本保全的患者23例中，术后膀胱控尿功能及大便控制受损12例，半年到1年内恢复。6例仅保全S1神经根或更高位神经根的患者，均出现膀胱控尿功能及大便控制能力受损，均未接受结肠造瘘手术，需长期带尿管和定时排便，术后借助手杖行走。
三、并发症
本组51例患者共手术治疗79次，进行2次手术10例，3次手术8例;4次手术7例;5次以上手术3例。术后出现伤口并发症25人次(31.6%)，18 例患者需手术引流、清创、二期闭合伤口，7例患者因皮肤缺损较大，需行局部皮瓣转移。1l例 (13.9%)患者术后出现脑脊液漏，均经抬高床尾、抗生素等非手术治疗愈合。28例接受2次以上手术的患者中，9例在第一次手术后接受过放疗，给予的局部放疗剂量范围为50—60 Gy，8例术后出现伤口感染、愈合延迟，需二次手术处理伤口。
讨论
一、骶骨脊索瘤延误治疗的原因分析
骶骨部位深在，前方有直肠和膀胱或子宫等脏器遮挡，普通x线片显示不清。骶骨脊索瘤发展缓慢，早期症状轻微，不典型，容易误诊为“骶筋膜炎” 或“腰椎间盘突出症”。脊索瘤一般为老年患者，性功能的影响往往不引起患者的足够重视，待肿瘤增大严重影响大小便功能时患者才就诊，这时肿瘤一般体积都较大，累及多个节段甚至全骶骨。在脊索瘤诊断之前有最长10年不适的报道，本组病例从有症状到确诊时间为3个月一3年。另外一般骨科医生对于骶骨瘤的认识不足，没有及时指导患者进行正确的检查也是延误诊断和治疗的原因之一。
二、骶骨脊索瘤手术入路选择和术后重建
一般认为S3以下脊索瘤单纯采取后路即可达到广泛切除的目的，存在争议的是S3以上肿瘤的切除方式，大部分学者提倡前后路联合人路。我们采用切刮术的方法，即使肿瘤累及S3以上骶椎，单纯后方入路仍然可以获得满意的效果，而且能够降低术后并发症的发生率。
S3以下肿瘤广泛切除后，由于双侧骶髂关节完整，无需重建。Gunterberg等对15例尸体标本进行骶骨切除后的生物力学试验发现，切除水平在S1和S2之间，骶骨抵抗应力的能力减少30%，切除水平通过S1椎体，承受压应力减少50%，因此骶髂关节破坏超过50%，即可造成不稳定，需要进行腰椎和骨盆之间的重建。采用不同螺钉、钢板或棒的组合，或结合植骨的方式来重建骶髂关节的稳定和恢复腰椎和骨盆之间的连续性。我们对累及S2及以上的脊索瘤术后均进行了腰椎和髂骨的椎弓根钉内固定，使用棍棒连接回复腰椎和骨盆之间的连续性，减少了术后卧床并发症，早期恢复患者行走功能。
三、骶骨脊索瘤切除术后的功能，肿瘤复发、转移和预后情况
括约肌的功能与所保留的神经根数量直接相关。如果仅保全S1神经根(或更高节段的神经根)，则术后不会有任何括约肌功能，实际上患者不借助手杖、拐杖或下肢支具，可能无法行走。这些患者术后不得不定时导尿、排便。如果双侧S2神经根能够得到保全，则50%的患者至少可以部分保留大小便自主控制能力，无需导尿，大便失禁者罕见。如果一侧的S3神经得以保全，则90%的患者能保全括约肌功能。
脊索瘤对放化疗不敏感，肿瘤局部复发与肿瘤切除的边界显著相关(P=0.0001)。经病灶内刮除术后，局部复发率高达83%，本组病例中外院首次病灶刮除的11例患者全部复发(100%)。但即使是广泛切除，术后复发率仍在30%一60%之间o 2003年Baratti等，2005年Fuchs等，2006 年Hulen等和2008年Hanna等分别报道28， 52，16和18例骶骨脊索瘤，平均随访分别为5.9， 7.8，5.5和4.4年，广泛切除后局部复发率分别为 54%，5%，56%和60%。本组40例在本院初次手术采用切刮术的患者中，局部复发17例(42.5%)，与文献中报道的广泛切除术后复发率基本相同。骶骨脊索瘤根治性切除后常导致患者在术后失去自主大小便的能力、性生活能力、甚至行走功能，患者的生活质量极低，这无论对患者、家属，还是对外科医师来讲，都是一个难以接受的选择。我们通常采用的手术方法为切刮术：广泛切除S2以远病灶，刮除骶骨近端病灶，尽力保全一侧S3以上神经根。
脊索瘤发生远处转移的概率小于10%，本组肺转移3例(5.9%)。局部复发会增加转移率。本组51例患者中，局部复发后再次手术的局部复发率高达64.3%(18/28)，其中2例患者既有局部复发又有远处转移。Baratti等2003年报道骶骨脊索瘤的5年和10年无瘤生存率和总生存率分另0为60.6%，87.8%和48.9%，24.2%。Fuchs等2005年报道5年和10年的无瘤生存率分别为59%和46%，5年，l0年和15年的总生存率分别为 74%，52%和47%。本组病例中，5年无瘤生存率为 52.9%，5年总生存率为90.1%。
四、术后放疗是否可以降低术后复发率
术后放疗是否可弥补瘤内刮除的缺陷，减低局部复发率，多数学者均认为没有效果。然而 Baratti等2003年报道16例骶骨脊素瘤患者切除边界不足，10例给予术后放疗，结果只有5例出现复发(占50%)，而另外6例未给予放疗，结果全部复发(100%)，由于病例数过少，作者没有给出肯定的结论。本组病例中，外院瘤内刮除的11例中，9 例曾行术后放疗，复发再手术，8例出现伤ISl并发症。我们认为瘤内刮除手术造成的术后高复发率不能依赖术后放疗来弥补，不提倡进行术后放疗。
来自中华外科杂志2009年8月第47卷第16期 作者：郭卫 燕太强 汤小东 杨毅
