复发横纹肌肉瘤的化疗方案

　　复发横纹肌肉瘤的化疗方案中，循证性较高的是疗效时间短且效果有限的ICE疗法(异环磷酰胺+卡铂+依托泊甙)。

　　背景・目的

　　作为对横纹肌肉瘤的标准治疗有抵抗性或复发性肿瘤中使用的第二方意见的化疗方案，IRS中常用到的是ICE疗法〔异环磷酰胺(IFM)+卡铂(CBDCA)+ 依托泊甙(VP-16)〕。

　　解说

　　经ICE疗法治疗的胚胎型横纹肌肉瘤复发后1年的整体生存率良好，为82%，其他组织学类型表现为不良。与美国IRS在放射线治疗上主要的区别是欧洲SIOP的局部复发占多数，作为second-line chemotherapy，常用到VCE疗法〔长春新碱(VCR)+CBDCA+VP-16〕。德国的CESS/CWS REZ91试验中，使用了CBDCA+VP-16、VP-16+IFM、CBDCA+IFM交替疗法。意大利的拓扑替康+VCR+阿霉素TVD治疗中，9例中仅有1例(17岁的腺泡型病例)在17个月间得到了完全缓解。5例得到了部分缓解。

　　对于成人横纹肌肉瘤，曲磷胺、依托泊甙或海鞘素(ET-743)等在第Ⅰ期试验、新生血管抑制药物在第Ⅱ期试验中分别表现出了一定的效果。经过大剂量化疗后，分别将患儿分为并列式造血干细胞输注小组与服用曲磷胺的维持治疗小组，并进行了比较，结果显示，曲磷胺效果良好，属于缓解治疗，但在治疗小儿横纹肌肉瘤上的医学循证较少。