颅底脊索瘤的MR表现
颅底脊索瘤的MR表现
作者：张静，张云亭孙，李威，张敬，陈静，何雅娜
[摘要] 目的分析颅底脊索瘤的MRI特征，评价肿瘤T2w1信号强度与病理分型间的关系。方法回顾性分析16例经病理证实的颅底脊索瘤的MRI资料.包括部位、生长方式、信号特点、强化方式及与邻近结构的关系;评价肿瘤T2wI信号强度，并将其与病理分型进行对照分析。结果16例中12例发生于斜坡，4例化于斜坡以外，其中鞍旁、颈静脉孔区各1 例，蝶窦2例。病变均边界清楚、形态规则或不规则(分叶状)。病变信号不均，均可见蜂窝状表现。T1WI呈明显低或稍低信号，其中8例可见局灶性高信号;T2WI均为高或稍高信号。增强后均显示不均匀强化，其中轻度强化4例，中度强化6 例，缓慢渐进性强化6例。多方位成像町以清晰湿示病变位置及与邻近蕈要结构的关系。16例中10例为经典型，6例为软骨瘤样型。两型之间T2wl的信号强度差异无统计学意义。结论颅底脊索瘤MRI无论在发病部位、信号特点及强化方式上都具有一定的特征性表现;单纯根据病变的信号强度无法确定脊索瘤病理分型。
[关键词]颅底;脊索瘤;磁共振成像
颅底脊索瘤是一种骨源性低度恶性肿瘤.生长缓慢。但与脑干、颅神经等周用重要结构关系密切，且术后复发率高，有较高的病死率。磁共振三维成像可以清晰显示病变特征、精确勾画病变范围以及与邻近组织的关系。成为目前诊断颅底脊索瘤的最佳手段。本文总结经手术病理证实的16例脊索瘤的MR影像资料，评价通过分析MR信号特征预测病理分型的可能性。
1资料与方法
1.1一般资料收集经手术后病理证实并有完整MR影像资料的颅底脊索瘤病例16例。其中男10例，女6例;年龄21 现。其中4例合并复视。3例合并视力下降。2例合并走路不稳，l例合并听力下降。1例合并右侧面舌瘫;4例脑干受压明显，临床以声音嘶哑、饮水呛咳为主要临床表现.其中2例同时侵犯鼻咽部，表现鼻塞进行性加蕈;l例出现多饮多尿。病程1个月～10年。2例术后多次复查，病变复发并向邻近部位浸润生长。
1.2影像学检查应用GE 1.5T超导MR仪。伞部病例均于术前接受MR平扫及增强扫描，平扫T1WI应用T1I FI，AIR序列，行矢状面、横断面、冠状面扫描，TR 2100 ms， TE 27 ms，ETI。6，TI 750 ms，层厚4～6 mm。T2Wl应用 FSE序列，行横断面、冠状面扫描。TR 4000 ms，TE 102 ms， ETL 15。层厚4～6 mm。增强检杏行横断面、矢状面、冠状面三方位成像。对比剂为钆喷酸葡甲胺。剂量0.1 mmol/kg。
MRI评价包括：①肿瘤的生长部位、形态、信号特点、强化方式及与邻近结构间的关系。按照肿瘤主体所在的位置确定其生长部位，斜坡病变又分为上部(鞍背)、中部(蝶枕联合)、下部(枕骨基底部)。②判断瘤体T2wl的信号强度。选择更能反映肿瘤病理成分部位的T2信号强度，评价与病理分型的关系。由三位有经验的放射科医师在未知病理结果的情况下，判断平扣时肿瘤实质T2wl的信号强度。信号强度与脑脊液信号相仿为高信号;较脑脊液信号低，但高于脑皮质信号为稍高信号。当意见分歧时共同协商达成一致。
1.3判断病理学分型包括经典型和软骨瘤样型。
1.4统计学方法采用SPSS 13.0统计软件，采用y2检验比较脊索瘤不同病理分型与肿瘤T2Wl信号强度间有尤统计学差异。P
2结果
2.1 MR表现
2.1.1部位位于斜坡者12例(75.00%)，其中斜坡上部2 例，中部5例，下部2例，累及卜中下部2例，中下部1例(图 1)。位于斜坡以外者4例(25%)，其中鞍旁l例(图2)，颈静脉孔区1例，蝶窦2例。
2.1.2信号特点均显示信号不均，为蜂窝状表现。TlwI～78岁，平均(46.8±15.8)岁。1 1例以头疼为主要临床表呈明显低或稍低信号，出现短T1信号者8例;T2WI均为高或稍高信号。其内叮见点线状及结节样低信号(图1、2)。
2.1.3强化方式均显示不均质强化。其中4例轻度强化 (图2)，6例中度强化，6例通过增强后不问时问多方位图像的对比，在4～10 min内显示缓慢渐进性强化。
2.1.4肿瘤形态及与邻近结构的关系病变均显示为起源于骨的边界清楚、形态规则或不规则状肿块。3例病变局限于斜坡骨质。呈膨胀性改变;3例病变主体位于桥前池，仪斜坡后缘少量骨质受累，向后推乐脑十，基底动脉受压后移;5 例侵犯蝶窦、后组筛寞。并突入鞍上池，其中2例突至三脑室下部，3例侵犯单侧或双侧海绵窦。1例术后局部复发，并向周围蔓延累及右侧眼眶、筛安、翼腭窝等结构;2例向前侵犯鼻咽部，向后推压腑干(图1);1例颈静脉孔区病变累及邻近岩骨、枕骨，致骨质破坏，术后局部复发;l例向后推压延髓，并向双侧颈静脉孔区延伸，一侧岩尖骨质破坏;1例鞍旁病变累及同侧海绵窦。并向后推压脑干(图2)。
2.2脊索瘤病理分型及与T2w1信号强度问的对照分析 16例中，经典型10例，其中8例在T2Wl上为高信号，2例为稍高信号;软骨瘤璎6例，其中2例在T2WI上为高信g-。4 例为稍高信号。脊索瘤不同病理分型问T2WI信号强度差异无统计学意义(P>0.05)。
3讨论
3.1颅底脊索瘤的发牛部位颅底脊索瘤好发于脊柱两端即骶尾部(50%)和颅底(35%～40%)，也可发生在脊柱，以颈椎和腰椎多见。胸椎罕见。颅内最常发牛于中线区斜坡骨质，本组中75%的病例位于斜坡。町起源于斜坡的卜、中或下区¨]，J：区相当于蝶骨体，中区为蝶枕软骨结合处，下仄为枕骨基底部，而以巾区蝶枕联合处最多见，本组中有8/11例累及中区。颅底脊索瘤也可以发牛在偏离中线的颅底其他部位.本组有25%的病例位于斜坡外颅底骨质。包括颈静脉孔区、鞍旁及蝶窦。也有文献报道脊索瘤发生于鼻咽部、鞍旁、颞骨岩尖等少见部位∽剖。颅底脊索瘤既有好发于中线区斜坡骨质的特点。I司时也可以发生在颅底偏离中线的任何部位，具有多样性。
3.2脊索瘤的病理学特征与MR影像表现脊索瘤是一种低度恶性的骨肿瘤。大体病理标本为灰褐色、质软且分界清楚的肿块，部分为半透明胶冻状。切面可见纤维组织将肿瘤分隔成小叶状，其内可见出血、囊变、钙化及骨组织。光镜下典型的特征是脊索瘤细胞胞浆丰富、内含黏液和大量空泡，也称液滴细胞;瘤细胞呈索条样分布，其间可见大量的黏液基质。根据肿瘤组织内有无软骨化生分为两个亚型：以液滴细胞为主、缺少软骨成分者为经典型;如果看见局灶性的软骨组织点缀在肿瘤基质内即为软骨瘤样型脊索瘤，软骨成分含量不一。小的仅见于镜下，大的肉眼可见。
脊索瘤典型的MR表现为TlwI呈低信号，与斜坡黄骨髓的高信号形成鲜明的对比，易于识别;T2WI上为明显高信号，甚至与脑脊液信号相当，反映了脊索瘤组织内的较多的黏液基质以及肿瘤细胞的空泡样改变。病变常信号不均。在 T1W1.常出现短T1信号，代表陈旧出血或高蛋白成分，而钙化或骨质破坏后的死骨表现为低信号;在T2WI，纤维间隔，钙化、出血以及高蛋白的黏液池成分相对于高信号的瘤体为低信号，表现为高信号瘤组织内夹杂点线状、结节样及片状低信号。由于瘤组织内较多的纤维间隔与肿瘤实质相问，在 MRI上出现特征性的蜂窝状表现。这种蜂窝状表现在T1wI、 T2WI或增强后图像中均可以观察到，本组病例100%的出现此征象。T2WI显著高信号及蜂窝状表现是脊索瘤较特异的表现，而需与其鉴别的其他颅底肿瘤。如垂体瘤、斜坡脑膜瘤、鼻咽癌、浆细胞瘤等。很少表现类似特征，可资鉴别。
增强后脊索瘤强化程度不等，本组病例均表现为不均匀轻到中度强化，这与其低微血管密度、相对少血供的病理特征相符。国内外学者对脊索瘤行动态增强研究。提出脊索瘤具有缓慢渐进性持续强化的特点，其病理机制不详，推测是由于空泡样的肿瘤细胞及肿瘤黏液基质具有吸附和积聚Gd— DTPA分子的结果。本组病例通过增强后不同时间多方位图像的对比，有6例显示此征象。江波等将发生在中线区易与脊索瘤混淆的鼻咽癌和鞍下型垂体瘤与脊索瘤进行对比研究发现，前两者均表现为快速上升、快速消退的特征。而脊索瘤为缓慢持续性强化，认为此征象具有鉴别诊断价值。本组多数病例未硅示此征象，考虑可能与扫描方式有关。还需要规范扫描程序进行大样本研究。
脊索瘤是一种低度恶性肿瘤，病变早期常显示为膨胀性生长，形态规则，随着肿瘤向周围结构的浸润，形态不规则呈分叶状，并对周围重要结构如脑干、血管、神经等造成推挤、包绕、侵蚀等改变，临床出现相应的症状。不同部位的病变临床表现不同，手术人路也各异，因此按照肿瘤发展方向和临床表现的不同，临床将颅底脊索瘤分为鞍区型、颅中窝型、斜坡一颅后窝型、鼻(口)咽型和混合型，如鞍区型主要累及垂体和视路，出现视野改变，颅中窝型主要表现为Ⅲ一Ⅵ颅神经麻痹症状。相比其他检奁手段，MRI能更清楚地显示病变范围，评价邻近结构受累的程度，对指导临床选择最佳的手术人路、尽量完整的切除瘤体及术后放疗照射野的制订等具有非常重要的作用。
3.3脊索瘤的病理分型与MR影像特点脊索瘤病理分型不同，预后也具有明显差异。软骨瘤样型平均生存时间为16 年，明显长于经典型平均生存时间(4年);且软骨含量越高，预后越好。软骨瘤样型脊索瘤发病率低，几乎仅见于颅底，占颅底脊索瘤的1/3。有作者认为根据MRI信号特征有助于判断病理分型，这可能是由于软骨瘤样犁脊索瘤内部分软骨成分代替了胶样黏液基质，其T2值较黏液基质明显缩短，表现在T2WI上信号有所减低。本组两种不同病理分型之间 T2WI信号强度差异无统计学意义。2例软骨瘤样型T2WI显示为类似脑脊液的明显高信号，与经典型表现无差异·病理上仅显示少量的软骨成分。而经典型瘤内胶样基质的成分也可以不同.典型表现为大量黏液基质内仅有少量脊索细胞条索，也可以大量的脊索细胞实质为主，而黏液基质较少，但本组未见此种表现。根据本组结果推断。由于脊索瘤病理改变的多样性，单纯根据病变的信号特征无法确定其病理分型。
来自中国医学影像技术2009年第25卷第3期
作者：张静，张云亭孙，李威，张敬，陈静，何雅娜
[摘要] 目的分析颅底脊索瘤的MRI特征，评价肿瘤T2w1信号强度与病理分型间的关系。方法回顾性分析16例经病理证实的颅底脊索瘤的MRI资料.包括部位、生长方式、信号特点、强化方式及与邻近结构的关系;评价肿瘤T2wI信号强度，并将其与病理分型进行对照分析。结果16例中12例发生于斜坡，4例化于斜坡以外，其中鞍旁、颈静脉孔区各1 例，蝶窦2例。病变均边界清楚、形态规则或不规则(分叶状)。病变信号不均，均可见蜂窝状表现。T1WI呈明显低或稍低信号，其中8例可见局灶性高信号;T2WI均为高或稍高信号。增强后均显示不均匀强化，其中轻度强化4例，中度强化6 例，缓慢渐进性强化6例。多方位成像町以清晰湿示病变位置及与邻近蕈要结构的关系。16例中10例为经典型，6例为软骨瘤样型。两型之间T2wl的信号强度差异无统计学意义。结论颅底脊索瘤MRI无论在发病部位、信号特点及强化方式上都具有一定的特征性表现;单纯根据病变的信号强度无法确定脊索瘤病理分型。
[关键词]颅底;脊索瘤;磁共振成像
颅底脊索瘤是一种骨源性低度恶性肿瘤.生长缓慢。但与脑干、颅神经等周用重要结构关系密切，且术后复发率高，有较高的病死率。磁共振三维成像可以清晰显示病变特征、精确勾画病变范围以及与邻近组织的关系。成为目前诊断颅底脊索瘤的最佳手段。本文总结经手术病理证实的16例脊索瘤的MR影像资料，评价通过分析MR信号特征预测病理分型的可能性。
1资料与方法
1.1一般资料收集经手术后病理证实并有完整MR影像资料的颅底脊索瘤病例16例。其中男10例，女6例;年龄21 现。其中4例合并复视。3例合并视力下降。2例合并走路不稳，l例合并听力下降。1例合并右侧面舌瘫;4例脑干受压明显，临床以声音嘶哑、饮水呛咳为主要临床表现.其中2例同时侵犯鼻咽部，表现鼻塞进行性加蕈;l例出现多饮多尿。病程1个月～10年。2例术后多次复查，病变复发并向邻近部位浸润生长。
1.2影像学检查应用GE 1.5T超导MR仪。伞部病例均于术前接受MR平扫及增强扫描，平扫T1WI应用T1I FI，AIR序列，行矢状面、横断面、冠状面扫描，TR 2100 ms， TE 27 ms，ETI。6，TI 750 ms，层厚4～6 mm。T2Wl应用 FSE序列，行横断面、冠状面扫描。TR 4000 ms，TE 102 ms， ETL 15。层厚4～6 mm。增强检杏行横断面、矢状面、冠状面三方位成像。对比剂为钆喷酸葡甲胺。剂量0.1 mmol/kg。
MRI评价包括：①肿瘤的生长部位、形态、信号特点、强化方式及与邻近结构间的关系。按照肿瘤主体所在的位置确定其生长部位，斜坡病变又分为上部(鞍背)、中部(蝶枕联合)、下部(枕骨基底部)。②判断瘤体T2wl的信号强度。选择更能反映肿瘤病理成分部位的T2信号强度，评价与病理分型的关系。由三位有经验的放射科医师在未知病理结果的情况下，判断平扣时肿瘤实质T2wl的信号强度。信号强度与脑脊液信号相仿为高信号;较脑脊液信号低，但高于脑皮质信号为稍高信号。当意见分歧时共同协商达成一致。
1.3判断病理学分型包括经典型和软骨瘤样型。
1.4统计学方法采用SPSS 13.0统计软件，采用y2检验比较脊索瘤不同病理分型与肿瘤T2Wl信号强度间有尤统计学差异。P
2结果
2.1 MR表现
2.1.1部位位于斜坡者12例(75.00%)，其中斜坡上部2 例，中部5例，下部2例，累及卜中下部2例，中下部1例(图 1)。位于斜坡以外者4例(25%)，其中鞍旁l例(图2)，颈静脉孔区1例，蝶窦2例。
2.1.2信号特点均显示信号不均，为蜂窝状表现。TlwI～78岁，平均(46.8±15.8)岁。1 1例以头疼为主要临床表呈明显低或稍低信号，出现短T1信号者8例;T2WI均为高或稍高信号。其内叮见点线状及结节样低信号(图1、2)。
2.1.4肿瘤形态及与邻近结构的关系病变均显示为起源于骨的边界清楚、形态规则或不规则状肿块。3例病变局限于斜坡骨质。呈膨胀性改变;3例病变主体位于桥前池，仪斜坡后缘少量骨质受累，向后推乐脑十，基底动脉受压后移;5 例侵犯蝶窦、后组筛寞。并突入鞍上池，其中2例突至三脑室下部，3例侵犯单侧或双侧海绵窦。1例术后局部复发，并向周围蔓延累及右侧眼眶、筛安、翼腭窝等结构;2例向前侵犯鼻咽部，向后推压腑干(图1);1例颈静脉孔区病变累及邻近岩骨、枕骨，致骨质破坏，术后局部复发;l例向后推压延髓，并向双侧颈静脉孔区延伸，一侧岩尖骨质破坏;1例鞍旁病变累及同侧海绵窦。并向后推压脑干(图2)。
2.2脊索瘤病理分型及与T2w1信号强度问的对照分析 16例中，经典型10例，其中8例在T2Wl上为高信号，2例为稍高信号;软骨瘤璎6例，其中2例在T2WI上为高信g-。4 例为稍高信号。脊索瘤不同病理分型问T2WI信号强度差异无统计学意义(P>0.05)。
3讨论
3.1颅底脊索瘤的发牛部位颅底脊索瘤好发于脊柱两端即骶尾部(50%)和颅底(35%～40%)，也可发生在脊柱，以颈椎和腰椎多见。胸椎罕见。颅内最常发牛于中线区斜坡骨质，本组中75%的病例位于斜坡。町起源于斜坡的卜、中或下区¨]，J：区相当于蝶骨体，中区为蝶枕软骨结合处，下仄为枕骨基底部，而以巾区蝶枕联合处最多见，本组中有8/11例累及中区。颅底脊索瘤也可以发牛在偏离中线的颅底其他部位.本组有25%的病例位于斜坡外颅底骨质。包括颈静脉孔区、鞍旁及蝶窦。也有文献报道脊索瘤发生于鼻咽部、鞍旁、颞骨岩尖等少见部位∽剖。颅底脊索瘤既有好发于中线区斜坡骨质的特点。I司时也可以发生在颅底偏离中线的任何部位，具有多样性。
3.2脊索瘤的病理学特征与MR影像表现脊索瘤是一种低度恶性的骨肿瘤。大体病理标本为灰褐色、质软且分界清楚的肿块，部分为半透明胶冻状。切面可见纤维组织将肿瘤分隔成小叶状，其内可见出血、囊变、钙化及骨组织。光镜下典型的特征是脊索瘤细胞胞浆丰富、内含黏液和大量空泡，也称液滴细胞;瘤细胞呈索条样分布，其间可见大量的黏液基质。根据肿瘤组织内有无软骨化生分为两个亚型：以液滴细胞为主、缺少软骨成分者为经典型;如果看见局灶性的软骨组织点缀在肿瘤基质内即为软骨瘤样型脊索瘤，软骨成分含量不一。小的仅见于镜下，大的肉眼可见。
脊索瘤典型的MR表现为TlwI呈低信号，与斜坡黄骨髓的高信号形成鲜明的对比，易于识别;T2WI上为明显高信号，甚至与脑脊液信号相当，反映了脊索瘤组织内的较多的黏液基质以及肿瘤细胞的空泡样改变。病变常信号不均。在 T1W1.常出现短T1信号，代表陈旧出血或高蛋白成分，而钙化或骨质破坏后的死骨表现为低信号;在T2WI，纤维间隔，钙化、出血以及高蛋白的黏液池成分相对于高信号的瘤体为低信号，表现为高信号瘤组织内夹杂点线状、结节样及片状低信号。由于瘤组织内较多的纤维间隔与肿瘤实质相问，在 MRI上出现特征性的蜂窝状表现。这种蜂窝状表现在T1wI、 T2WI或增强后图像中均可以观察到，本组病例100%的出现此征象。T2WI显著高信号及蜂窝状表现是脊索瘤较特异的表现，而需与其鉴别的其他颅底肿瘤。如垂体瘤、斜坡脑膜瘤、鼻咽癌、浆细胞瘤等。很少表现类似特征，可资鉴别。
增强后脊索瘤强化程度不等，本组病例均表现为不均匀轻到中度强化，这与其低微血管密度、相对少血供的病理特征相符。国内外学者对脊索瘤行动态增强研究。提出脊索瘤具有缓慢渐进性持续强化的特点，其病理机制不详，推测是由于空泡样的肿瘤细胞及肿瘤黏液基质具有吸附和积聚Gd— DTPA分子的结果。本组病例通过增强后不同时间多方位图像的对比，有6例显示此征象。江波等将发生在中线区易与脊索瘤混淆的鼻咽癌和鞍下型垂体瘤与脊索瘤进行对比研究发现，前两者均表现为快速上升、快速消退的特征。而脊索瘤为缓慢持续性强化，认为此征象具有鉴别诊断价值。本组多数病例未硅示此征象，考虑可能与扫描方式有关。还需要规范扫描程序进行大样本研究。
脊索瘤是一种低度恶性肿瘤，病变早期常显示为膨胀性生长，形态规则，随着肿瘤向周围结构的浸润，形态不规则呈分叶状，并对周围重要结构如脑干、血管、神经等造成推挤、包绕、侵蚀等改变，临床出现相应的症状。不同部位的病变临床表现不同，手术人路也各异，因此按照肿瘤发展方向和临床表现的不同，临床将颅底脊索瘤分为鞍区型、颅中窝型、斜坡一颅后窝型、鼻(口)咽型和混合型，如鞍区型主要累及垂体和视路，出现视野改变，颅中窝型主要表现为Ⅲ一Ⅵ颅神经麻痹症状。相比其他检奁手段，MRI能更清楚地显示病变范围，评价邻近结构受累的程度，对指导临床选择最佳的手术人路、尽量完整的切除瘤体及术后放疗照射野的制订等具有非常重要的作用。
3.3脊索瘤的病理分型与MR影像特点脊索瘤病理分型不同，预后也具有明显差异。软骨瘤样型平均生存时间为16 年，明显长于经典型平均生存时间(4年);且软骨含量越高，预后越好。软骨瘤样型脊索瘤发病率低，几乎仅见于颅底，占颅底脊索瘤的1/3。有作者认为根据MRI信号特征有助于判断病理分型，这可能是由于软骨瘤样犁脊索瘤内部分软骨成分代替了胶样黏液基质，其T2值较黏液基质明显缩短，表现在T2WI上信号有所减低。本组两种不同病理分型之间 T2WI信号强度差异无统计学意义。2例软骨瘤样型T2WI显示为类似脑脊液的明显高信号，与经典型表现无差异·病理上仅显示少量的软骨成分。而经典型瘤内胶样基质的成分也可以不同.典型表现为大量黏液基质内仅有少量脊索细胞条索，也可以大量的脊索细胞实质为主，而黏液基质较少，但本组未见此种表现。根据本组结果推断。由于脊索瘤病理改变的多样性，单纯根据病变的信号特征无法确定其病理分型。
来自中国医学影像技术2009年第25卷第3期
