髓母细胞瘤

        髓母细胞瘤髓母细胞瘤是一种好发于小脑蚯部，有很强增生能力的恶性肿瘤（WHOIV），多在儿童时期发病，侵袭性高，早期即容易发生脑脊液播散。髓母细胞瘤（Medulloblastoma）首先由Bailey和Cushing命名，他们设想肿瘤是来源于具有向神经元和神经胶质细胞双向分化潜 能的髓母细胞（Medulloblast），因此采用这个名称。
 

【发病原因|症状|部位】

  发病原因  

　　髓母细胞瘤的细胞起源目前尚不清楚，有观点认为这种肿瘤来源于小脑的外颗粒层细胞，也有认为髓母细胞瘤来源于后髓帆。髓母细胞瘤中最常见的基因突变为17p，17p是17号染色体长臂上的等臂染色体，在1/3-2/3的髓母细胞瘤中均可见这种突变。

 症状  

　　肿瘤阻塞第四脑室造成的脑积水可导致颅内压升高，具体症状是晨起时的头疼和呕吐，也可见视乳头水肿、情绪低落、乏力等症状。由于婴幼儿无法清楚的表述症状，可能会延误确诊时机。颅骨缝未闭合的婴幼儿可观察到头围增大。

 部位  

　　儿童发病的髓母细胞瘤几乎都发生于小脑蚯部或后髓帆，1/3局限于小脑蚯部，1/3浸润脑干，1/3除了小脑蚯部以外向小脑半球发展，局限于小脑半球的比例较低。发病年龄越高，就越多见小脑半球发病，成人髓母细胞瘤的约50~60%发生于小脑半球。
 

【髓母细胞瘤治疗方式】

 如何确诊

　　通过CT、MRI（核磁共振）和脑脊液细胞学检查、骨扫描进行临床检查。根据临床症状怀疑是脑肿瘤时，可根据CT和MRI的结果进行诊断，后通过手术切除肿瘤组织，进行病理检查，最终获得确诊。

 治疗方式

　　髓母细胞瘤的基本治疗手段是通过显微镜下手术切除肿瘤，由于髓母细胞瘤有向周围播种的特点，因此需要辅以化疗和放射线治疗。3岁以上的患儿予以全脑全脊椎放疗并配合化疗，而对于未满3岁的患儿考虑到放射线对大脑的副作用，优先采用化疗。

　　►手术

　　手术简介：发现肿瘤后，一般是先进行手术，手术的目的是在获得病理组织的同时尽可能将肿瘤全部切除。

　　手术并发症：手术并发症一般是伴随眼震的短暂性运动失调症，另外有时也会发生小脑性缄默症。具体症状有淡漠、少语或完全不语，情绪不稳定以及懒动等。伴随缄默征的可能还会有半侧肢体麻痹，即使后组颅神经没有受到损失，也可能会并发吞咽障碍。

　　►化疗

　　由于大脑存在血脑屏障，传统化疗药物很难通过这层屏障到达脑内。近年虽然明确了顺铂这种大分子量的药物对髓母细胞瘤是有效的，但与通过化疗可以极大改善治疗效果的其他儿童肿瘤相比，儿童脑肿瘤化疗的发展还是落后不少的。

　　►放射线治疗

　　放射性治疗：对髓母细胞瘤的标准放疗方案为1.8Gy/次，一周5次，全脑全脊髓放疗总剂量为36Gy，另外对后颅窝进行总剂量54Gy的局部放疗。为了降低放疗的后遗症，人们开始尝试降低全脑全脊髓的照射剂量。

　　普通放疗带来的晚期副作用：对大脑进行广范围照射会发生精神发育迟滞，学习能力障碍等。接受放疗的年龄越低，后遗症的程度就越强。其他晚期副作用还包括：全脑放疗带来的垂体功能受损而造成生长激素等分泌不足，在射野内也会产生脑膜瘤、胶质瘤等二次原发癌，脑白质病变，耳蜗受照射导致的听力降低等。

　　►质子治疗的优势

　　根据美国宾夕法尼亚大学和麻省总医院等机构以105名髓母细胞瘤患者为对象进行的质子与光子治疗对比的临床研究表明，质子治疗能够明显降低甲状腺功能低下(质子:23%vs.光子:69%)和性激素缺乏的发生率(质子3%，光子21%)，还能带来内分泌替代疗法使用率的显著降低(质子:55%vs.光子:79%)以及更好的身高水平。

          目前全世界共有包括质子和重离子在内的粒子线治疗机构共60家，但并不是所有机构都有能力收治儿童患者，我国针对儿童脑肿瘤的质子治疗也尚未开展。另外，儿童脑肿瘤的质子治疗也需要儿科和神经外科的紧密配合，寻找一家有多学科协作能力且经验丰富的质子治疗机构就显得尤为重要了。